La maladie de Paget du sein est une forme rare de cancer du sein qui affecte le mamelon et l’aréole (la peau pigmentée autour du mamelon). Elle représente environ 1 à 4 % des cas de cancer du sein. Cette condition est souvent associée à des cancers invasifs ou in situ du sein et peut se manifester par des symptômes cutanés spécifiques autour du mamelon.
La maladie de Paget se manifeste principalement par des changements dans la peau du mamelon et de l’aréole, souvent accompagnés des symptômes suivants :
Érythème et desquamation : rougeur, desquamation ou éruption cutanée persistante sur le mamelon ou l’aréole.
Démangeaisons et brûlures : sensations de démangeaisons, de brûlures ou d’irritation.
Ulceration : formation de plaies ou d’ulcérations sur la surface du mamelon.
Écoulement : écoulement sanguinolent ou séreux du mamelon.
Inversion du mamelon : inversion ou rétraction du mamelon dans certains cas avancés.
La maladie de Paget peut être classifiée selon les types de cancer associés :
Maladie de Paget isolée : présence de symptômes cutanés sans cancer mammaire détecté par d’autres méthodes d’imagerie.
Maladie de Paget associée à un cancer in situ : généralement associée à une carcinome canalaire in situ (CCIS), une forme non invasive de cancer du sein.
Maladie de Paget associée à un cancer invasif : souvent liée à un carcinome invasif du sein, où le cancer s’est propagé au-delà des canaux lactifères.
La maladie de Paget du sein est causée par la présence de cellules cancéreuses dans les canaux lactifères du sein qui migrent vers la peau du mamelon et de l’aréole. Les facteurs de risque associés incluent :
Antécédents familiaux : antécédents de cancer du sein dans la famille.
Mutations génétiques : mutations dans les gènes BRCA1 et BRCA2.
Âge : plus fréquente chez les femmes âgées, généralement au-delà de 50 ans.
Hormones : déséquilibres hormonaux peuvent jouer un rôle dans le développement du cancer du sein.
Le traitement de la maladie de Paget du sein dépend de la présence et du type de cancer sous-jacent :
Chirurgie :
Mastectomie : ablation du sein dans les cas avancés ou lorsque le cancer est invasif.
Tumorectomie : ablation de la tumeur avec une marge de tissu sain pour les cas où le cancer est détecté à un stade précoce.
Radiothérapie : utilisation de rayonnements pour traiter les cellules cancéreuses restantes après une chirurgie.
Chimiothérapie : traitement systémique pour les cancers invasifs ou avancés du sein.
Hormonothérapie : pour les cancers hormonodépendants, utilisation de médicaments comme les inhibiteurs de l’aromatase ou les modulateurs sélectifs des récepteurs aux œstrogènes (SERM).
Les avancées récentes dans le traitement de la maladie de Paget du sein incluent :
Thérapies ciblées : utilisation de médicaments ciblant des protéines spécifiques impliquées dans la croissance du cancer, comme les inhibiteurs de HER2 pour les cancers HER2-positifs.
Techniques chirurgicales avancées : approches de chirurgie conservatrice du sein avec une reconstruction immédiate pour préserver l’apparence esthétique.
Immunothérapie : recherche sur l’utilisation de thérapies immunitaires pour activer le système immunitaire contre les cellules cancéreuses.
Analyse génomique : évaluation des caractéristiques génétiques du cancer pour personnaliser les traitements et optimiser les résultats.
En conclusion, la maladie de Paget du sein est une forme rare mais significative de cancer du sein qui nécessite une attention particulière en raison de ses symptômes cutanés distinctifs. Une détection précoce et une approche multidisciplinaire dans le traitement, combinant chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie et thérapies ciblées, sont essentielles pour améliorer les résultats pour les patientes. Les avancées récentes offrent de nouvelles perspectives pour une gestion plus efficace et moins invasive de cette condition.